Синдром конна артериальное давление

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

• всасыванию натрия в кровь,
• развитию гипернатриемии,
• выведению калия с мочой,
• защелачиванию крови,
• гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

• гиперсекреция альдостерона,
• снижение активности ренина и ангиотензина,
• канальцевая экскреция калия,
• гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
• развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
• усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
• задержка жидкости в организме,
• гиперволемия,
• набухание стенок и сужение сосудов,
• увеличение ОПС и ОЦК,
• повышение артериального давления,
• гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
• гипомагниемия,
• усиление нервно-мышечной возбудимости,
• нарушение минерального обмена,
• дисфункция внутренних органов,
• межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
• нефросклероз,
• появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
• развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
2. сопутствующие хронические патологии,
3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

• слабость и утомляемость мышц,
• приступообразная тахикардия,
• тонико-клонические судороги,
• головная боль,
• постоянная жажда,
• полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
• парестезии конечностей,
• ларингоспазм, удушье,
• артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики — головокружение, аритмия, нарушение сознания.
2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

• Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
• Гормональное обследование — увеличение уровня альдостерона в плазме.
• Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
• Специфические тесты — определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
• Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
• Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
• КТ и МРТ брюшной полости — выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
• Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
• Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
• УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
• На ЭКГ — метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
• Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни — выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия — радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

1. Калийсберегающие мочегонные средства — «Спиронолактон»,
2. Глюкокортикостероиды — «Дексаметазон»,
3. Гипотензивные препараты — «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом — арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

• частые прогулки на свежем воздухе,
• занятия спортом,
• борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
• отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Видео: альдостерома — причина синдрома Конна, программа «Жить здорово!»

Синдром Конна как причина вторичной артериальной гипертензии, симптомы и лечение

Синдром Конна (или первичный гиперальдостеронизм) — это приводящий к развитию артериальной гипертензии симптомокомплекс, сопровождающийся повышенной выработкой надпочечниками альдостерона, снижением активности ренина, понижением уровня калия в крови.

Впервые данный синдром, сопровождающийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и присутствием аденомы коры надпочечников, был описан в 1955 году американским исследователем Джеромом Конном. Впоследствии он был назван его именем. В ходе исследований данной патологии Конн установил, что после хирургического удаления новообразования коры надпочечников больные прекращают страдать от артериальной гипертензии и показатели их крови стабилизируются без применения медикаментов.

Почему развивается синдром Конна? Как проявляется это заболевание? Как диагностируется и лечится синдром Конна? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.

Специалисты выделяют три основные причины развития синдрома Конна:

• поражение одного из надпочечников альдостерон-продуцирующей опухолью (аденомой) – новообразование является одиночным (в 70-90% случаев) или множественным (в 10-15% случаев);
• двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников (болезнь Кушинга) – наблюдается редко (за 5 -15 лет обнаруживается у 7-10 человек), выявляется в детском возрасте;
• идиопатический гиперальдостеронизм – причины развития этого состояния пока не выяснены и статистика нуждается в уточнении.

Стоит отметить, что практически всегда (в 92-96% случаев) новообразования, вызывающие развитие синдрома Конна, являются доброкачественными и при своевременном лечении не несут угрозы жизни больного. С годами они могут малигнизироваться. Очень редко обнаруживаются злокачественные продуцирующие альдостерон опухоли яичников или коры надпочечников.

Аденома коры надпочечников является самой частой причиной синдрома Конна. Этот вариант синдрома обнаруживается у 50-60% пациентов. Обычно диаметр новообразования не превышает 3 см, является односторонним и ренин-независимым (то есть секреция альдостерона не зависит от положения тела). В более редких случаях аденома является ренин-зависимой, и при нахождении тела в вертикальном положении продукция альдостерона увеличивается.

В остальных 40-50% случаев синдром Кона провоцируется гиперплазией коры надпочечников или идиопатическим гиперальдостеронизмом. Иногда эта патология развивается вследствие семейного гиперальдостеронизм I и II типа, обусловленного генетическим нарушением. Крайне редко избыточная продукция альдостерона происходит в ненадпочечниковых новообразованиях яичников или почек.

Наблюдающееся при синдроме Конна повышение уровня альдостерона в крови приводит к возникновению следующих проявлений:

• сильная жажда (больной может впивать по 5-6 л жидкости в день);
• обильное выделение мочи с низкой относительной плотностью (до 5-6 л в сутки);
• онемение рук и ног, судороги гортани, мышц кистей и стоп;
• периодические эпизоды удушья;
• выраженные и продолжительные головные боли;
• нарастающая мышечная слабость и быстрая утомляемость;
• изменения глазного дна;
• нарушения сердечного ритма;
• повышение артериального давления (или усугубление уже существующей артериальной гипертензии);
• периферические отеки при синдроме Конна не наблюдаются.

Развивающиеся при синдроме Конна отклонения в работе сердечно сосудистой системы провоцируются снижением активности ренина, понижением уровня калия в крови и задержкой жидкости в организме из-за повышенной реабсорбции натрия. Длительное течение синдрома приводит к значительному повышению артериального давления (до 220 – 260/120 – 140 мм рт. ст.), сопровождающемуся интенсивными головными болями. В дальнейшем из-за дистрофических изменений в миокарде у больного возникают выраженные проявления аритмий и недостаточности кровообращения.

Диагностика

Для выявления синдрома Конна проводятся следующие лабораторные и инструментальные исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• измерение суточного диуреза;
• биохимия крови;
• определение уровня ренина;
• анализ активности ренина плазмы и альдостерона плазмы (АРП и ААП);
• альдостерон-тест (назначается при положительном АРП и ААП);
• УЗИ, МРТ и КТ органов брюшной полости;
• ЭКГ;
• сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом (назначается при выявлении альдостеромы более 5 см в диаметре).

В качестве подтверждающих избыток альдостерона тестов проводятся следующие пробы:

• с натриевой нагрузкой;
• с физиологическим раствором;
• с флудрокортизоном;
• с каптоприлом;
• маршевая проба;
• селективный забор крови из центральных вен надпочечников.

Для исключения ошибок при постановке диагноза выполняется дифференциальная диагностика синдрома Конна со следующими заболеваниями:

• вторичный гиперальдостеронизм;
• псевдоальдостеронизм;
• первичный гиперренизм (или синдром Бартера);
• феохромоцитома;
• нефробластома;
• злокачественное течение гипертонической болезни;
• артериальная гипертензия при приеме гормональных контрацептивов.

Основная цель лечения при синдроме Конна направляется на предупреждение последствий, которые могут провоцироваться артериальной гипертензией и низким уровнем калия в крови. Консервативные методики, применяющиеся при этом заболевании, не позволяют радикально справляться с его проявлениями и используются лишь в качестве подготовке больного к предстоящему хирургическому лечению. Кроме этого, медикаментозная терапия в послеоперационном периоде назначается до окончательного устранения артериальной гипертензии, так как нормализация показателей давления происходит примерно через 3-6 месяцев после операции.

Всем пациентам синдромом Конна рекомендуется соблюдение гипонатриевой диеты с понижением количества потребляемой соли (до 2 г в сутки) и ограничением употребления богатых натрием продуктов. Всем пациентам показаны регулярные физические нагрузки, интенсивность которых должна определяться индивидуально в зависимости от общего состояния больного. Людям с ожирением рекомендуется соблюдать диету для стабилизации веса.

В план медикаментозной терапии включают следующие лекарственные препараты:

Основным способом лечения синдрома Конна является проведение хирургической операции по удалению надпочечника – односторонней адреналэктомии. Эти вмешательства могут выполняться после стабилизации состояния больного (коррекции гипокалиемии, стабилизация уровня артериального давления). Операция может проводиться классическим или лапароскопическим способом.

В редких случаях целесообразно выполнение двухсторонней адреналэктомии. Подобные операции выполняются крайне редко, так как удаление сразу двух надпочечников может приводить к следующим последствиям:

• тромбоэмболии сосудов легких и конечностей;
• нарушение гормонального фона и необходимость продолжительной гормонозаместительной терапии;
• внутренние кровоизлияния во время вмешательства или в послеоперационном периоде;
• нарушения в работе кишечника.

После хирургического лечения пациенту назначается медикаментозная терапия до полной стабилизации показателей крови и артериального давления. Далее всем больным с синдромом Конна рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение у специалиста.

Прогноз при синдроме Конна зависит от следующих факторов:

• характер новообразования, провоцирующего избыточную выработку альдостерона;
• современность начала лечения.

После проведения удаления надпочечника снижение показателей артериального давления отмечается почти у всех пациентов. Продолжительное улучшение в состоянии наблюдается почти у 69% прооперированных больных.

К какому врачу обратиться

Избыточное выделение мочи, появление сильной жажды, головных болей, судорог и повышения артериального давления должно стать поводом для обращения к эндокринологу. После проведения обследования пациента врач может рекомендовать ему консультацию кардиолога и нефролога. После подготовки к хирургическому лечению пациента направляют к хирургу.

Синдром Конна сопровождается повышением уровня альдостерона, снижением активности ренина, гипонатриемией, гипокалиемией и повышением артериального давления. Этот недуг может провоцироваться различными новообразованиями или гиперплазией коры надпочечников. В редких случаях синдром развивается вследствие присутствия в организме других гормонпродуцирующих опухолей. При отсутствии лечения синдром Конна негативно отражается на работе сердечно-сосудистой системы и приводит к стойкой и опасной для жизни артериальной гипертензии. Лечение недуга проводится хирургическим путем и дополняется медикаментозной терапией.

Об альдостероме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:10 мин.):

Синдром Конна

Синдром Конна — это заболевание характеризуется повышенным уровнем гормона альдостерона в крови, что вызывает увеличение уровня натрия в крови, увеличение объема крови, а также низкий уровень калия (алкалоз). Это нарушение характеризуется периодами слабости, необычными ощущениями, такими, как покалывание и тепло, мышечные судороги. Повышение артериального давления (гипертония), чрезмерное мочеиспускание и жажда также характерны для данного синдрома.

Для синдрома характерно появление таких нарушений, как кровавый понос, частые инфекции, зуд, кожная сыпь, а также появление небольших пурпурных пятен на коже. Пневмония и внутричерепное кровотечение могут возникнуть, как угрожающие жизни осложнения. В более позднем периоде потенциальные осложнения включают разрушение красных кровяных клеток (гемолитическая анемия), артрит, васкулит, поражение почек и печени. У людей с синдромом повышенный риск развития лимфомы, особенно после воздействия вируса Эпштейна-Барра. Нарушения могут развиваться у людей из одной семьи.
Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат – они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.

Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.

Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.

Причины возникновения:

Синдром представляет собой спектр различных нарушений, которые оказывают влияние на иммунную систему человека, причина которых — мутация определенных генов. Эти нарушения включают синдром Вискотта-Олдрича др. WAS генные аномалии приводят к нарушению выработки WASP белка, что приводит к низкому уровню тромбоцитов (тромбоцитопения).

Источники: http://sindrom.info/konna/, http://doctor-cardiologist.ru/sindrom-konna-kak-prichina-vtorichnoj-arterialnoj-gipertenzii-simptomy-i-lechenie, http://www.24farm.ru/endokrinologiya/sindrom_konna/