Тромбоз почечных вен у новорожденных
Тромбоз почечных вен
— (одно- или двусторонний) — острое угрожающее жизни состояние. Процесс редко начинается с магистральной вены. Заболевают в основном дети младше 1 года (90%), в 75% случаев — младше 1 мес.
А. Этиология. Тромбообразованию способствует медленный двойной капиллярный кровоток в почке. Риск тромбоза почечных вен повышается при снижении перфузии, повышении свертываемости крови, гемоконцентрации и гиперосмоляльности плазмы. Факторы риска у новорожденных — перинатальная гипоксия, сепсис, недоношенность, сахарный диабет у матери, применение тиазидных диуретиков во время беременности.
Б. Обследование и диагностика. При любом заболевании грудного ребенка, сопровождающемся нарушениями гемодинамики, следует подозревать тромбоз почечных вен. У новорожденных часто наблюдается классическое сочетание признаков: микро- или макрогематурия, наличие объемных образований в боковых отделах живота, анемия и тромбоцитопения. Показаны общий анализ крови и определение показателей гемостаза. УЗИ и сцинтиграфия почек могут подтвердить тромбоз почечных вен без применения рентгеноконтрастных веществ.
В. Дифференциальную диагностику проводят с другими объемными образованиями в боковых отделах живота (гидронефроз, поликистоз, опухоли почек и надпочечников), поражением сосудов (острый канальцевый некроз, кортикальный или медуллярный некроз, артериальный тромбоз, гемолитико-уремический синдром, кровоизлияние в надпочечники) и инфекциями.
Г. Лечение
1. Устраняют нарушения свертывания. Эффективность гепарина и других антикоагулянтов не доказана. Данные о результатах тромбэктомии при двустороннем тромбозе и тромбозе полой вены противоречивы.
2. Лечат ОПН.
3. Лечат сопутствующую артериальную гипертонию.
Д. Прогноз. По некоторым данным, выживаемость составляет 30—40%. Отдаленные последствия тромбоза варьируют от бессимптомного остаточного поражения почек до почечной недостаточности. Нефротический синдром у грудных детей развивается редко. Возможна артериальная гипертония.
Дж. Греф (ред.) «Педиатрия», Москва, «Практика», 1997
опубликовано 25/11/2010 17:16
обновлено 06/06/2011
— Болезни почек
Тромбоз почечных вен у новорожденных
У новорожденных и грудных детей тромбоз почечных вен обычно сопутствует асфиксии, обезвоживанию, шоку и сепсису или в случае сахарного диабета у матери; в более старшем возрасте — нефротическому синдрому, цианотическим порокам сердца, врожденной гиперкоагуляции или возникает после ангиографических исследований с контрастными веществами.
Патогенез тромбоза почечных вен у детей. Тромбоз начинается во внутрипочечном венозном русле и может распространяться на главные почечные вены и даже нижнюю полую. В его основе лежит повреждение эндотелиальных клеток гипоксией, эндотоксином или контрастными веществами. Патогенетическую роль могут играть также:
1) гиперкоагуляция при нефротическом синдроме или связанная с наследственной мутацией (фактор V Лейден);
2) гиповолемия и снижение кровотока при септическом шоке, обезвоживании или нефротическом синдроме;
3) внутрисосудистая агрегация эритроцитов при полицитемии.
Клинические проявления тромбоза почечных вен у детей. О тромбозе почечных вен обычно сигнализирует внезапная макрогематурия и появление одно- или двустороннего объемного образования в боковых отделах живота. Могут также иметь место микрогематурия, боль в пояснице, повышение АД или олигурия. Тромбоз обычно бывает односторонним. При двустороннем тромбозе возникает острая почечная недостаточность.
Диагностика тромбоза почечных вен у детей. На тромбоз почечных вен указывает появление гематурии и объемных образований в боковых отделах живота при наличии предрасполагающих клинических факторов. У большинства больных отмечается также микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения. При УЗИ значительно увеличены почки (почка), а радионуклидное исследование обнаруживает снижение или отсутствие ее функции. Диагноз подтверждают данные допплеровского исследования кровотока в нижней полой и почечной венах. Во избежание дальнейшего повреждения сосудов контрастные вещества вводить нельзя.
Дифференциальная диагностика тромбоза почечных вен у детей. Тромбоз почечных вен необходимо отличать от других причин гематурии, сопровождающейся микроангиопатической гемолитической анемией или увеличением почек, — ГУС, гидронефроза, поликистоза почек, опухоли Вильмса, абсцесса или гематомы.
Лечение тромбоза почечных вен у детей. Поддерживающие меры сводятся к нормализации водно-электролитного обмена и лечению острой почечной недостаточности. Эффективность антикоагулянтной терапии или тромболитических средств (стрептокиназы, урокиназы и рекомбинантного тканевого активатора плазминогена) остается спорной. При тромбозе нижней полой вены может быть показана хирургическая операция. У детей с высокой артериальной гипертонией, не поддающейся гипотензивной терапии, иногда приходится прибегать к нефрэктомии.
Прогноз тромбоза почечных вен у детей. За последние 20 лет перинатальная смертность от тромбоза почечных вен значительно снизилась. Однако он часто приводит к частичной или полной атрофии почек с почечной недостаточностью, дисфункцией канальцев и артериальной гипертонией. Эти осложнения нередки и у детей старшего возраста, хотя в случаях нефротического синдрома или цианотических пороков сердца функцию почек обычно удается восстановить.
В редких случаях причиной гематурии бывают гемангиомы, ангиомиомы и артериовенозная мальформация почек и нижних мочевых путей. Обычно они проявляются макрогематурией и наличием в моче сгустков крови и могут сопровождаться почечной коликой. В диагностике необходима ангиография.
Одностороннее кровотечение из варикозных вен левого мочеточника (при сдавлении левой почечной вены между аортой и верхней брыжеечной артерией) называют синдромом аорто-мезентери-альной компрессии левой почечной вены. Этот синдром характеризуется постоянной микрогематурией, которая может сопровождаться протеинурией, болью внизу живота и поясничной области, а также ортостатической гипотонией. Диагноз подтверждают с помощью ультразвуковой допплерографии, КТ или МРТ.
ТРОМБОЗ ПОЧЕЧНЫХ ВЕН
Тромбоз почечных вен может развиваться изолированно или в рамках распространенного венозного тромбоза, вовлекающего систему нижней полой вены. Опасность тромбоза почечных вен состоит как в развитии характерного почечного поражения, так и в том, что осложнением его может стать потенциально фатальная тромбоэмболия легочной артерии.
Тромбоз почечных вен нередко наблюдают в гиперкоагуляционную фазу ДВС-синдрома, часто в сочетании с венозными тромбозами другой локализации. Именно поэтому тромбоз почечных вен нередко вносит вклад в дальнейшее ухудшение состояния пациентов, находящихся в критическом положении вследствие полиорганной недостаточности при заболеваниях, при которых одна из ведущих ролей в ее формировании принадлежит генерализованным расстройствам в системе гемостаза (например, при остром панкреатите с панкреонекрозом). Тромбофлебит вен малого таза у беременных и рожениц может сопровождаться тромбозами в системе нижней полой вены с вовлечением почечных вен. Тромбоз почечных вен — вероятное осложнение некоторых системных болезней, в том числе системной красной волчанки, особенно ассоциированной с анти-фосфолипидным синдромом, и воспалительных заболеваний кишечника — болезни Крона и язвенного колита.
Первичный антифосфолипидный синдром — одна из ведущих причин тромбоза почечных вен у детей, в том числе новорожденных.
Необходимо иметь в виду и возможность паранеопластического происхождения тромбоза почечных вен, особенно у пожилых больных.
Тромбоз почечных вен может быть спровоцирован тупой травмой живота, хирургическим вмешательством на венах.
Клиническая картина. Клинические признаки тромбоза почечных вен во многом определяются предрасполагающими факторами, и в первую очередь заболеваниями, в рамках которых он развивается.
В пользу тромбоза почечных вен свидетельствуют:
• быстрое увеличение почки на стороне поражения (нередко она становится доступна для пальпации);
• боли в поясничной области (могут воспроизводить почечную колику);
• гематурия (чаще впервые выявляют микрогематурию);
• протеинурия, иногда нарастающая;
• снижение скорости клубочковой фильтрации;
• увеличение сывороточной активности ЛДГ.
У новорожденных детей (тромбоз почечных вен может начинаться внутриутробно) на первый план среди клинических проявлений могут выступать признаки интоксикации — лихорадка, тошнота, рвота, быстрая дегидратация и нарушения сознания. Смерть может наступать в течение нескольких часов.
Диагностика. Диагностика тромбоза почечных вен основывается на непременном выявлении соответствующих клинических признаков, предрасполагающих факторов, а также на данных визуализирующих и лабораторных методов исследования. К таким признакам относят:
• увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз/тромбоцитопению (по данным общего анализа крови);
• микрогематурию, протеинурию (по данным общего анализа мочи);
• гиперкреатининемию, гиперурикемию, увеличение сывороточной активности ЛДГ (по данным биохимического анализа крови);
• снижение скорости клубочковой фильтрации;
• повышение сывороточного уровня фибриногена, возможно С-реактивного белка;
• увеличение одной или обеих почек (по данным рентгенографии почек);
• увеличение одной или обеих почек, обеднение внугрипочечного кровотока, снижение эхогенности почечной паренхимы за счет отека структур тубулоинтерстиция (по данным УЗИ брюшной полости);
• тромбы в почечных венах (по данным КТ МРТ).
«Золотым» стандартом диагностики тромбоза почечных вен является селективная венография — инвазивный метод обследования, часто трудно выполнимый. В процессе селективной венографии почечных вен может быть выполнен тромболизис.
Лечение. Пациентам, у которых развился тромбоз почечных вен, показаны антикоагулянты. Предпочтительны низкомолекулярные ге-парины, в дальнейшем, с целью профилактики рецидивов венозных тромбозов, показано назначение варфарина.
Для тромболизиса при тромбозе почечных вен применяют стреп-токиназу, урокиназу, а также рекомбинантный тканевой активатор плазминогена.
• мониторинг показателей периферической крови, диуреза, общего анализа мочи, а также показателей, характеризующих функцию почек, таких как креатининемия, калиемия, скорость клубочковой фильтрации;
• мониторинг стандартных параметров коагулограммы;
• назначение низкомолекулярных гепаринов в лечебных дозах;
• при анурии/гиперкалиемии более 6,5 мЭкв/л — обсуждение вопроса о проведении экстренного гемодиализа;
• при доказанной локализации тромба в магистральной почечной артерии или вене тактику ведения следует определять совместно с сосудистым хирургом.
Источники: http://spravka.komarovskiy.net/tromboz-pochechnyx-ven.html, http://meduniver.com/Medical/Physiology/tromboz_pochechnix_ven_u_detei.html, http://studref.com/331950/meditsina/tromboz_pochechnyh
Загрузка...
