Тромбоз воротной вены с кавернозной трансформацией

Воротная вена: функции, строение системы портального кровообращения, заболевания и диагностика

Воротная вена (ВВ, портальная вена) представляет собой один из наиболее крупных сосудистых стволов в теле человека. Без нее невозможно нормальное функционирование пищеварительной системы и адекватная детоксикация крови. Патология этого сосуда не остается незамеченной, вызывая тяжелые последствия.

Система воротной вены печени собирает кровь, идущую от органов живота. Сосуд образуется путем соединения верхней и нижней брыжеечных и селезеночной вены. У некоторых людей нижняя брыжеечная вена впадает в селезеночную, а затем соединение верхней брыжеечной и селезеночной образуют ствол ВВ.

Анатомические особенности кровообращения в системе воротной вены

Анатомия системы воротной вены (портальной системы) сложна. Это своего рода дополнительный круг венозного кровообращения, необходимый для очищения плазмы от токсинов и ненужных метаболитов, без чего они попадали бы сразу в нижнюю полую, затем в сердце и далее в легочный круг и артериальную часть большого.

Последнее явление наблюдается при поражении печеночной паренхимы, например, у больных циррозом. Именно отсутствие дополнительного «фильтра» на пути венозной крови от пищеварительной системы и создает предпосылки для сильной интоксикации продуктами обмена.

Изучив основы анатомии в школе, многие помнят, что в большинство органов нашего тела входит артерия, несущая кровь, богатую кислородом и питательными компонентами, а выходит вена, уносящая «отработанную» кровь к правой половине сердца и легким.

Система воротной вены устроена несколько иначе, особенностью ее можно считать то обстоятельство, что в печень, помимо артерии, входит венозный сосуд, кровь из которого поступает опять же в вены – печеночные, пройдя через паренхиму органа. Создается как бы дополнительный кровоток, от работы которого зависит состояние всего организма.

Образование портальной системы происходит за счет крупных венозных стволов, сливающихся между собой близ печени. Брыжеечные вены транспортируют кровь от петель кишечника, селезеночная вена выходит из селезенки и принимает в себя кровь из вен желудка и поджелудочной железы. Позади головки поджелудочной железы происходит соединение венозных «магистралей», дающих начало портальной системе.

Между листками панкреатодуоденальной связки в ВВ впадают желудочные, околопупочные и препилорические вены. В этой области ВВ расположена позади от печеночной артерии и общего желчного протока, совместно с которыми она следует к воротам печени.

В воротах печени либо не доходя до них один-полтора сантиметра происходит деление на правую и левую ветви воротной вены, которые заходят в обе печеночные доли и там распадаются на более мелкие венозные сосуды. Достигая печеночной дольки, венулы оплетают ее снаружи, входят внутрь, а после того, как кровь обезвредится при контакте с гепатоцитами, она поступает в центральные вены, выходящие из центра каждой дольки. Центральные вены собираются в более крупные и образуют печеночные, выносящие кровь из печени и впадающие в нижнюю полую.

Изменение размера ВВ несет большое диагностическое значение и может говорить о различной патологии – цирроз, венозный тромбоз, патология селезенки и поджелудочной железы и др. Длина воротной вены печени в норме составляет примерно 6-8 см, а диаметр просвета – до полутора сантиметров.

Система воротной вены не существует изолированно от других сосудистых бассейнов. Природой предусмотрена возможность сброса «лишней» крови в другие вены, если произойдет нарушение гемодинамики в данном отделе. Понятно, что возможности такого сброса ограничены и не могут длиться бесконечно долго, но они позволяют хотя бы частично компенсировать состояние больного при тяжелых болезнях печеночной паренхимы или тромбозе самой вены, хотя подчас и становятся сами причиной опасных состояний (кровотечение).

Связь между портальной веной и другими венозными коллекторами организма осуществляется благодаря анастомозам, локализация которых хорошо известна хирургам, которые довольно часто сталкиваются с острыми кровотечениями из зон анастомозирования.

Анастомозы воротной и полых вен в здоровом теле не выражены, поскольку не несут на себе никакой нагрузки. При патологии, когда затрудняется поступление крови внутрь печени, происходит расширение воротной вены, давление в ней нарастает, и кровь вынуждена искать себе другие пути оттока, которыми становятся анастомозы.

Эти анастомозы называют портокавальными, то есть кровь, которая должна была направиться в ВВ, идет в полую вену посредством других сосудов, объединяющих оба бассейна кровотока.

К самым значимым анастомозам воротной вены относят:

• Соединение желудочных и пищеводных вен;
• Анастомозы между венами прямой кишки;
• Соустья вен передней стенки живота;
• Анастомозы между венами органов пищеварения с венами забрюшинного пространства.

В клинике наибольшее значение имеет анастомоз между желудочными и пищеводными сосудами. Если продвижение крови по ВВ нарушено, она расширена, нарастает портальная гипертензия, то кровь устремляется во впадающие сосуды – желудочные вены. Последние имеют систему коллатералей с пищеводными, куда и перенаправляется венозная кровь, не ушедшая в печень.

Поскольку возможности сброса крови в полую вену через пищеводные ограничены, то перегрузка их лишним объемом приводит к варикозному расширению с вероятностью кровотечения, зачастую – смертельно опасного. Продольно расположенные вены нижней и средней третей пищевода не имеют возможности спадаться, но подвержены риску травмирования при приеме пищи, рвотном рефлексе, рефлюксе из желудка. Кровотечение из варикозно измененных вен пищевода и начального отдела желудка – не редкость при циррозе печени.

От прямой кишки венозный отток происходит как в систему ВВ (верхняя треть), так и непосредственно в нижнюю полую, в обход печени. При увеличении давления в портальной системе неминуемо развивается застой в венах верхней части органа, откуда она сбрасывается посредством коллатералей в среднюю вену ректума. Клинически это выражается в варикозном расширении геморроидальных узлов – развивается геморрой.

Третьим местом соединения двух венозных бассейнов является брюшная стенка, где вены околопупочной области принимают на себя «излишки» крови и расширяются в направлении к периферии. Образно это явление именуют «головой медузы» из-за некоторого внешнего сходства с головой мифической Медузы Горгоны, имевшей вместо волос на голове извивающихся змей.

Анастомозы между венами забрюшинного пространства и ВВ не столь выражены, как описанные выше, проследить их по внешним признакам невозможно, к кровоточивости они не склонны.

Видео: лекция по венам большого круга кровообращения

Видео: основные сведения о воротной вене из конспекта

Патология портальной системы

Среди патологических состояний, в которых задействована система ВВ, встречаются:

1. Тромбообразование (вне- и внутрипеченочное);
2. Синдром портальной гипертензии (СПГ), связанный с патологией печени;
3. Кавернозная трансформация;
4. Гнойный воспалительный процесс.

Тромбоз воротной вены

Тромбоз воротной вены (ТВВ) – это опасное состояние, при котором в ВВ появляются свертки крови, препятствующие ее движению в направлении печени. Эта патология сопровождается нарастанием давления в сосудах – портальная гипертензия.

4 стадии тромбоза воротной вены

По статистике, у жителей развивающихся регионов СПГ сопровождается тромбообразованием в ВВ в трети случаев. У более чем половины больных, умерших от цирроза, тромботические сгустки могут быть обнаружены посмертно.

Причинами тромбоза считают:

• Цирроз печени;
• Злокачественные опухоли кишечника;
• Воспаление пупочной вены при катетеризации у младенцев;
• Воспалительные процессы в органах пищеварения – холецистит, панкреатит, язвы кишечника, колиты и др.;
• Травмы; хирургические вмешательства (шунтирование, удаление селезенки, желчного пузыря, пересадка печени);
• Нарушения свертываемости крови, в том числе, при некоторых неоплазиях (полицитемия, рак поджелудочной железы);
• Некоторые инфекции (туберкулез портальных лимфоузлов, цитомегаловирусное воспаление).

Среди очень редких причин ТВВ указывают беременность и длительное употребление оральных контрацептивных препаратов, особенно, если женщина перешагнула 35-40-летний рубеж.

Симптоматика ТВВ складывается из сильной боли в животе, тошноты, диспепсических расстройств, рвоты. Возможно повышение температуры тела, кровотечение из геморроидальных узлов.

Хронический прогрессирующий тромбоз, когда кровообращение по сосуду частично сохранено, будет сопровождаться нарастанием типичной картины СПГ – в животе скопится жидкость, увеличится селезенка, дав характерную тяжесть либо болезненность в левом подреберье, расширятся вены пищевода с высоким риском опасного кровотечения.

Основным способом диагностики ТВВ служит ультразвуковое исследование, при этом тромб в воротной вене выглядит как плотное (гиперэхогенное) образование, заполняющее и просвет самой вены, и ее ветви. Если УЗИ дополнить допплерометрией, то кровоток в зоне поражения будет отсутствовать. Характерным также считается кавернозное перерождение сосудов вследствие расширения вен мелкого калибра.

Небольшие тромбы портальной системы можно обнаружить посредством эндоскопического ультразвукового исследования, а КТ и МРТ дают возможность определить точные причины и найти вероятные осложнения тромбообразования.

Видео: неполный тромбоз воротной вены на УЗИ

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это увеличение давления в системе воротной вены, которое может сопутствовать местному тромбообразованию и тяжелой патологии внутренних органов, в первую очередь – печени.

В норме давление в ВВ не больше десяти мм рт. ст, при превышении этого показателя на 2 единицы уже можно говорить о СПГ. В таких случаях постепенно включаются портокавальные анастомозы, и происходит варикозное расширение коллатеральный путей оттока.

Причинами СПГ являются:

• Цирроз печени;
• Синдром Бадда-Киари (тромбоз вен печени);
• Гепатиты;
• Тяжелые пороки сердца;
• Обменные нарушения – гемохроматоз, амилоидоз с необратимым поражением печеночной ткани;
• Тромбоз вены селезенки;
• Тромбоз воротной вены.

Клиническими признаками СПГ считают диспепсические нарушения, ощущение тяжести в правом подреберье, желтуху, падение массы тела, слабость. Классическими проявлениями повышенного давления в ВВ становятся спленомегалия, то есть увеличение селезенки, которая испытывает на себе венозный застой, поскольку кровь не способна покинуть селезеночную вену, а также асцит (жидкость в животе) и варикозное расширение вен нижнего сегмента пищевода (как следствие шунтирования венозной крови).

УЗИ брюшной полости при СПГ покажет увеличение объемов печени, селезенки, наличие жидкости. Ширину просвета сосудов и характер движения крови оценивают при УЗИ с допплером: ВВ увеличена в диаметре, просветы верхней брыжеечной и вены селезенки расширены.

Кавернозная трансформация

При СПГ, ТВВ, врожденных пороках формирования вен печени (сужение, частичное или полное отсутствие) в области ствола воротной вены нередко можно обнаружить так называемую каверному. Эта зона кавернозной трансформации представлена множеством небольших по диаметру переплетающихся сосудов, которые частично компенсируют недостаток кровообращения в портальной системе. Кавернозная трансформация имеет внешнее сходство с опухолевидным процессом, поэтому и называют ее каверномой.

Обнаружение каверномы у детей может быть косвенным признаком врожденных аномалий сосудистой системы печени, у взрослых она чаще говорит о развившейся портальной гипертензии на фоне цирроза, гепатита.

Воспалительные процессы

пример развития пилефлебита из-за дивертикул сигмовидной кишки

К числу редких поражений воротной вены вены относят острое гнойное воспаление – пилефлебит, имеющее отчетливую склонность «перерасти» в тромбоз. Главным виновником пилефлебита выступает острый аппендицит, а следствием заболевания – абсдедирование в печеночной ткани и гибель больного.

Симптоматика воспаления в ВВ крайне неспецифична, поэтому заподозрить этот процесс очень сложно. Еще недавно диагноз ставился в основном посмертно, но возможность применения МРТ несколько изменила качество диагностики в лучшую сторону, и пилефлебит может быть обнаружен при жизни.

К признакам пилефлебита можно отнести лихорадку, озноб, сильнейшую интоксикацию, боли в животе. Гнойное воспаление ВВ может вызвать увеличение давления в сосуде и, соответственно, кровотечения из пищеводных и желудочных вен. При занесении инфекции в паренхиму печени и развитии в ней гнойных полостей появится желтуха.

Лабораторные обследования при пилефлебите покажут наличие острого воспалительного процесса (повысится СОЭ, возрастут лейкоциты), но достоверно судить о наличии пилефлебита помогают УЗИ, допплерометрия, КТ и МРТ.

Диагностика патологии воротной вены

Основным методом диагностики изменений воротной вены является УЗИ, достоинствами которого можно считать безопасность, дешевизну и высокую доступность для широкого круга лиц. Исследование безболезненно, не занимает много времени, может применяться детям, беременным женщинам и людям преклонного возраста.

Современным дополнением к рутинному УЗИ считается допплерометрия, позволяющая оценить скорость и направление тока крови. ВВ на УЗИ просматривается в воротах печени, где она раздваивается на горизонтально расположенные правую и левую ветви. Так крови при допплерометрии направлен в сторону печени. Нормой на УЗИ считается диаметр сосуда в пределах 13 мм.

При тромбообразовании в вене будет обнаружено гиперэхогенное содержимое, неоднородное, заполняющее часть диаметра сосуда или полностью весь просвет, приводя к тотальному прекращению движения крови. Цветное допплеровское картирование покажет отсутствие кровотока при полной обструкции тромбом или пристеночный его характер около кровяного свертка.

При СПГ на УЗИ врач обнаружит расширение просветов сосудов, увеличение объема печени, скопление жидкости в полости живота, уменьшение скорости кровотока на цветном допплере. Косвенным признаком СПГ будет наличие кавернозных изменений, которые могут быть подтверждены посредством допплерометрии.

Помимо УЗИ, для диагностики патологии воротной вены применяют КТ с контрастированием. Достоинствами МРТ можно считать возможность определения причин изменений в портальной системе, осмотра паренхимы печени, лимфоузлов и других рядом расположенных образований. Недостаток – дороговизна и малая доступность, особенно, в небольших населенных пунктах.

Ангиография – один из самых точных методов диагностики портального тромбоза. При портальной гипертензии обследование обязательно включает ФГДС для оценки состояния портокавальных анастомозов в пищеводе, эзофагоскопию, возможно рентгеноконтрастное исследование пищевода и желудка.

Данные инструментальных методов обследований дополняются анализами крови, в которых обнаруживаются отклонения от нормы (лейкоцитоз, увеличение печеночных ферментов, билирубина и т. д.), и жалобами больного, после чего врач может поставить точный диагноз поражение портальной системы.

Тромбоз воротной вены: современный взгляд на вопросы этиопатогенеза, профилактики и лечения

• КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: цирроз печени, дивертикулит, аппендицит, панкреатит

Тромбоз воротной вены (ТВВ) подразумевает полную или частичную окклюзию просвета сосуда, дренирующего русло органов желудочно-кишечного тракта. Впервые ТВВ был описан в 1868 г. у пациента со спленомегалией, асцитом и варикозно расширенными венами пищевода (ВРВП) [1].

ТВВ диагностируется у 5–10% пациентов с портальной гипертензией в развитых странах и у 30–35% пациентов в развивающихся странах из-за высокой частоты инфекционных осложнений, предрасполагающих к ТВВ [2].

Распространенность ТВВ среди пациентов с циррозом печени (ЦП), выявляемая при аутопсии, составляет 6–64%, по результатам ультразвуковой диагностики – 5–24% [3]. Риск развития тромбоза тесно связан с тяжестью заболевания печени и составляет менее 1% случаев у больных с компенсированным ЦП, 8–25% случаев у больных, которые являются кандидатами на трансплантацию печени [4, 5].

По результатам 24 000 вскрытий, выполненных в Швеции в 1970–1982 гг., распространенность ТВВ в общей популяции составилa 1%. При этом на долю ЦП пришлось 28%. Наиболее частой причиной тромбоза стало злокачественное поражение печени (первичное – 23%, вторичное – 44%). В 10% случаев ТВВ был вызван инфекционным и воспалительным заболеванием органов брюшной полости, в 3% – миелопролиферативной болезнью. Интересно, что в 14% случаев причины тромбоза не выявлены [6].

В качестве этиологических факторов возникновения тромба в системе воротной вены выделяют интраабдоминальные (локальные), на долю которых приходится около 70% случаев ТВВ, и системные – 30% случаев ТВВ.

Согласно данным Американской ассоциации по изучению заболеваний печени (American Association for the Study of Liver Diseases – AASLD) 2009 г., к интраабдоминальным факторам относят [7]:

рак органов брюшной полости;

неонатальный омфалит. Катетеризация пупочной вены;

язву двенадцатиперстной кишки;

воспалительные заболевания кишечника;

механическую травму сосудов в системе воротной вены;

спленэктомию, колэктомию, гастрэктомию, холецистэктомию;

травмы брюшной полости;

трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt).

Для гепатолога наиболее важными являются вопросы: чем объясняется развитие ТВВ при ЦП? Существуют ли предикторы его развития в зависимости от степени тяжести по критериям Чайлда – Пью или MELD? Говоря о патоморфологических причинах развития ТВВ, необходимо помнить, что одна из основных причин – снижение кровотока в воротной вене вследствие прогрессирующего фиброза. В последнее время все больше данных говорят в пользу «протромботического дисбаланса», развивающегося при ЦП (в противовес традиционным представлениям о печеночной коагулопатии). Действительно, нарушение белково-синтетической функции печени проявляется уменьшением продукции как антикоагулянтных, так и прокоагулянтных факторов (за исключением фактора VIII). Развитию ТВВ способствуют также снижение активности тромбомодулина (мощный антикоагулянт, активатор белка С), увеличение уровня прокоагулянтного фактора VIII в плазме, неэффективный фибринолизис вследствие снижения уровня плазминогена и повышения уровня ингибитора активатора плазминогена [8, 9].

Злокачественные заболевания органов брюшной полости (чаще рак печени и поджелудочной железы) становятся причиной ТВВ в 21–24% случаев. Это связано, с одной стороны, с гиперкоагуляцией, ассоциированной с неопластическим процессом, с другой – с прямoй инвазиeй или сдавливанием сосуда массой опухоли и нарушением кровотока [7].

К менее распространенным интра­абдоминальным (локальным) факторам относятся лимфаденопатия, синдром системной воспалительной реакции, травмы сосудов при хирургических вмешательствах (TIPS, спленэктомия, трансплантация печени, абляция при гепатоцеллюлярной карциноме и др.) [10].

К системным факторам развития ТВВ относят ряд врожденных и приобретенных состояний (см. таблицу).

Мутация фактора V и белка С – наиболее частые врожденные патологии, предрасполагающие к ТВВ. Роль дефицита белка S и антитромбина III не до конца изучена. У пациентов с ЦП определенную роль в развитии тромбоза играет мутация протромбинового гена (в то время как в общей популяции она считается клинически незначимой). Отметим, что среди системных факторов в этиологии ТВВ превалируют приобретенные тромбофилические расстройства по сравнению с врожденными генетическими дефектами коагуляции [11]. Существует формула определения происхождения коагулопатии при ТВВ при наличии сопутствующего заболевания печени. Если соотношение белка С, или белка S, или антитромбина к (фактор II + фактор X)/2 менее 70%, предположительно причиной ТВВ стал генетически обусловленный врожденный дефицит антикоагулянтов [10] .

По данным ряда авторов, от 22 до 48% случаев ТВВ считается первичной манифестацией миелопролиферативного заболевания. Точечная мутация 1849G → T в гене, кодирующем тирозин-протеинкиназы JAK2, является высокоспецифической и позволяет говорить о наличии миелопролиферативного заболевания как причины ТВВ [7].

Патофизиология ТВВ и осложнений

Как известно, воротная вена образуется путем слияния селезеночной и верхней брыжеечной вен. Тромб может сформироваться в интрапеченочной части воротной вены, что встречается при раке печени и ЦП, с последующим распространением процесса на внепеченочную часть сосуда.

Тромбоз может возникнуть в селезеночной вене на фоне воспалительного процесса в брюшной полости (чаще хронического панкреатита) и распространиться на воротную вену. Но обычно местом тромбоза становится воротная вена в месте слияния двух вен (см. рисунок) [12].

Осложнения ТВВ связаны с распространением тромба на брыжеечные вены и кишечные аркады. Тромбоз в кишечных аркадах, с одной стороны, нарушает их функционирование как механизма компенсации в результате коллатерального кровообращения, поддерживающего нормальное кровоснабжение тонкой кишки, с другой – способен привести к рефлекторному сужению артериол с последующей ишемией соответствующего участка тонкой кишки. К тяжелым осложнениям интестинальной ишемии относится инфаркт кишечника, который наблюдается у 5% больных с острым ТВВ [13].

Интересен тот факт, что ТВВ не приводит к изменению функции печени. При этом, как правило, в показателях, указывающих на гепатодепрессию, нет отклонений. Однако, согласно экспериментальным исследованиям, ТВВ может вызвать определенные гистологические изменения в печени. Так, лигирование портальных вен у крыс приводило к апоптозу гепатоцитов и сопровождалось усилением митотической активности в перфузируемых участках. При этом выраженность апоптоза зависела от степени лигирования воротной вены. Этим феноменом объясняется положительный эффект эмболизации ветвей воротной вены при обширных резекциях печени: за счет атрофии «эмболизированного» участка происходит гипертрофия оставшейся части печени, вследствие чего повышается эффективность хирургического вмешательства [14, 15].

В то же время описаны механизмы, благодаря которым при нарушении портального кровотока (на его долю приходится 2/3 крово­снабжения печени) не происходит значимых изменений функций печени. Во-первых, в ответ на снижение портального кровотока отмечается расширение печеночной артерии, что способствует увеличению притока крови к печени по артериальному руслу. Во-вторых, развивается сеть коллатералей, по которой кровь попадает в печень, обходя «блок» в воротной вене. Kоллатеральные вены приобретают вид кавернозного сосудистого образования – «портальной каверномы», период формирования которой составляет в среднем пять недель. При эндоскопической ретроградной холангиогепатографии кавернозная мальформация портальной вены выглядит как губкоподобная масса под печенью. Не следует забывать, что кавернома способна вызвать компрессию желчных протоков (портальную билиопатию). В процесс могут быть вовлечены как внутри-, так и внепеченочные желчные протоки. В большинстве случаев портальная билиопатия не имеет клинических проявлений, хотя в 10–20% случаев, особенно у пожилых больных, может манифестировать желтушным синдромом, холангитом, холециститом [16, 17].

Клиническая картина, диагностика

Симптомы, которые можно наблюдать при остром ТВВ, разнообразны: внезапная острая боль в животе, вздутие, диарея, ректальное кровотечение, тошнота, рвота. Характерно наличие признаков системного воспалительного ответа: фебрильной лихорадки, повышения уровня острофазовых белков. Однако показатели функциональных проб печени остаются в пределах нормы. Если тромбоз не распространяется на мезентериальные сосуды, то процесс, как правило, обратим в силу включения компенсаторных механизмов (коллатерального кровообращения) или воротной вены [7].

Клиницист должен помнить, что на фоне острого тромбоза может развиться пилефлебит – гнойный тромбофлебит воротной вены как следствие инфекции органов, дренируемых воротной веной или прилегающих к ней (например, желчных протоков). Пилефлебит начинается тромбофлебитом вен, дренирующих очаги инфекции, с распространением на воротную и брыжеечные вены. Кроме того, развитию пилефлебита способствует окклюзия сосуда тромботическими массами [18, 19].

В клинической картине хронического ТВВ можно выделить ряд синдромов и состояний: с одной стороны, преобладают проявления портальной гипертензии, при этом первой манифестацией хронического ТВВ в 20–40% случаев считают кровотечения из ВРВП и желудка, с другой – могут развиваться билиарная колика, желтуха, холангит, холецистит, панкреатит (портальная билиопатия), а также гиперспленизм с последующей панцитопенией и энцефалопатией, которые можно рассматривать как осложнения [7].

Часто течение хронического ТВВ бессимптомное. Его диагностика возможна только в случае развития осложнений или при ультразвуковом исследовании (УЗИ) брюшной полости.

В диагностике ТВВ важная роль принадлежит УЗИ, чувствительность и специфичность которого составляют 60–100%. При этом имеют место визуализация солидного гиперэхогенного материала в просвете воротной вены или ее ветвях, наличие коллатеральных сосудов и каверномы. Допплерография выявляет отсутствие кровотока в просвете сосуда [18].

Чувствительность эндоскопического УЗИ – 81%, специфичность – 93%. Такое исследование позволяет обнаружить небольшие неокклюзирующие тромбы, а также опухолевую инвазию сосуда. Но у этого метода есть «слепая зона»: дистальная часть верхней брыжеечной вены и интрапеченочная часть воротной вены не визуализируются [19].

Такие современные методы, как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают возможность не только обнаружить наличие тромба, но и выявить причины тромбоза, диагностировать осложнения (например, ишемию и инфаркт кишечника).

В рекомендациях AASLD стандартом диагностики острого ТВВ признана КТ. Так, при подозрении на острый ТВВ рекомендуется проводить КТ с контрастированием. В случае лихорадки на фоне острого тромбоза целесообразно проведение бактериологического посева крови для выявления септического пилефлебита. При подозрении на хронический ТВВ рекомендуется проведение допплерографии, КТ или МРТ с контрастированием [20].

Основные направления лечения при установлении диагноза:

предотвращение распространения тромба по брыжеечным венам;

достижение реканализации сосуда;

лечение осложнений, ассоциированных с портальной гипертензией (в частности, кровотечения из ВРВП) и портальной билиопатией.

При остром ТВВ медикаментозный тромболизис считается терапией выбора. По данным четырех ретроспективных исследований, у пациентов с острым ТВВ, которым проводили антикоагулянтную терапию в течение шести месяцев, полная реканализация была достигнута в 50% случаев, частичная – в 40%. Только 10% пациентов оказались резистентны к проводимой терапии.

Антикоагулянтная терапия показана прежде всего при сопутствующем тромбозе брыжеечных вен. По мнению ряда экспертов, при инфаркте кишечника антикоагулянтная терапия, предшествующая хирургическому вмешательству, улучшает прогноз и выживаемости пациентов. Чем раньше она начинается, тем лучше результаты. При введении антикоагулянтов в течение первой недели проходимости воротной вены достигали в 60%. Та же терапия, начатая неделю спустя, была успешной в 25% случаев [7, 20].

Согласно рекомендациям AASLD (2009) всем пациентам с острым ТВВ следует проводить антикоагулянтную терапию продолжительностью не менее трех месяцев. Терапия начинается с низкомолекулярного гепарина с последующим переходом на пероральные антикоагулянты. Общая длительность терапии определяется индивидуально в зависимости от достигнутого результата и наличия тромбофилических расстройств.

При подозрении на септический пилефлебит антибактериальная терапия назначается незамедлительно.

Показанием для неотложного хирургического вмешательства является развитие инфаркта кишечника: проводятся лапаротомия и резекция некротизированного участка кишки [20].

Что касается выбора оптимальной тактики лечения при хроническом ТВВ, единого мнения среди клиницистов нет. С одной стороны, хронический ТВВ часто ассоциируется с протромботическими расстройствами (возрастает риск развития интестинальной ишемии и инфаркта кишечника), с другой – антикоагулянтная терапия сопряжена с высоким риском кровотечения.

Принимая во внимание сопутствующую портальную гипертензию, всем пациентам с хроническим ТВВ рекомендовано проведение эндоскопического исследования для исключения наличия ВРВП. У 30% больных с хроническим ТВВ в отсутствие ЦП развивается по меньшей мере один эпизод кровотечения из ВРВП. При хроническом ТВВ рекомендации по лечению и профилактике ВРВП совпадают с таковыми при портальной гипертензии вследствие ЦП (профилактическое назначение бета-блокаторов при ВРВП 2-й стадии, эндоскопическое лигирование – при ВРВП 3–4-й стадии).

Согласно рекомендациям AASLD (2009) антикоагулянтная терапия больным с хроническим ТВВ может проводиться в отсутствие ЦП, при обеспечении профилактики кровотечений из ВРВП и желудка и наличии повышенного риска развития венозных тромбозов.

При желтухе и других проявлениях портальной билиопатии может быть проведено стентирование билиарных протоков [20].

Отметим, что наиболее противоречивым и сложным остается вопрос о тактике лечения больных с ТВВ при наличии ЦП. Нужно ли таким пациентам проводить антикоагулянтную терапию? Аргументами в пользу тромболизиса могут служить следующие доводы:

хронические заболевания печени можно рассматривать как протромботические состояния, при которых в печени активируются процессы коагуляции, что в свою очередь способствует процессу фиброгенеза. Вместе с тем в экспериментальных исследованиях показано, что антикоагулянтная терапия при хронических заболеваниях печени способна ингибировать процессы фиброгенеза;

у больных ЦП часто развивается тромбоз интрапеченочных участков печеночной (70%) и портальных (30%) вен с последующей атрофией печени и потерей части функционирующих гепатоцитов;

при ЦП наблюдается замедление кровотока в воротной вене, что создает дополнительные условия для формирования тромба.

Кроме того, имеются данные о восстановлении кровотока в воротной вене без развития желудочно-кишечных кровотечений при проведении антикоагулянтной терапии у данной категории больных. Однако эти исследования включают небольшое число наблюдений, как правило неконтролируемых, и их результаты не могут считаться статистически достоверными [21].

Существует ли альтернатива медикаментозному тромболизису? В настоящее время в качестве альтернативы активно обсуждают инвазивный прямой и непрямой тромболизис.

При прямом тромболизисе, который более сложен с технической точки зрения, антикоагулянт доставляется непосредственно в место тромбоза (в воротную или брыжеечную вену) через трансъюгулярный шунт или чрескожный трансгепатический путь с последующим отсасыванием тромба, баллонной дилатацией или стентированием. Прямой тромболизис осуществляется при остром ТВВ, пока не сформировалась сеть коллатеральных сосудов.

При непрямом тромболизисе проводится катетеризация бедренной или лучевой артерии с последующей доставкой антикоагулянта (например, урокиназы) в верхнюю брыжеечную вену. Непрямой тромболизис может способствовать лизису тромба, стимулированию коллатерального ангиогенеза и улучшению клинической картины [22].

Обратите внимание: указанные выше малоинвазивные методы интервенционной радиологии могут быть использованы только в случае острого и подострого тромбоза воротной и верхней брыжеечной вен в отсутствие признаков некроза кишечника, перфорации или перитонита.

Прямая тромбэктомия как альтернатива медикаментозному тромболизису при ТВВ не рекомендуется из-за риска развития ретромбоза и послеоперационных осложнений. Однако тромбэктомия при длительности тромбоза менее 30 дней (путем чрескожного трансгепатического подхода) может иметь ряд преимуществ.

При хроническом ТВВ методом выбора может быть «хирургическая декомпрессия» – шунтирование, к которому прибегают при неэффективности лечения осложнения портальной гипертензии (кровотечения из варикозно расширенных вен) медикаментозными или эндоскопическими методами (эндолигирование и склеротерапия). Вместе с тем надо помнить, что в 37% случаев ТВВ сопровождается тромбозом в селезеночных и брыжеечных венах. Следовательно, указанный метод в этом случае считается нерадикальным. К преимуществам шунтирования относят возможность курации портальной билиопатии, гиперспленизма.

Существует несколько вариантов шунтирования: спленоренальное, мезокавальное, илеоренальное «бок в бок», наложение шунта между верхней брыжеечной и портальной венами, TIPS [18].

ТВВ как диагностический и прогностический фактор

Еще один важный клинический момент – возможность использования факта развития ТВВ в качестве прогностического критерия при различных состояниях. Так, наряду с возрастом и показателями шкалы MELD развитие ТВВ служит дополнительным предиктором неблагоприятного прогноза после трансплантации печени.

Еще недавно ТВВ был абсолютным противопоказанием для трансплантации печени. Первые сведения об успешной трансплантации печени у пациентов с ТВВ появились в 1985 г. [23]. В настоящее время ТВВ можно рассматривать в качестве показания для трансплантации при неэффективности консервативных или хирургических методов лечения (по аналогии с пациентами с энцефалопатией, гипоксией и гипертензией легочной артерии).

Долгое время считалось, что тромбоз воротной вены – редкая патология. Однако уже в 1970-е гг. в исследованиях была продемонстрирована существенная частота встречаемости ТВВ (1%) в общей популяции, что, вероятно, обусловлено совершенствованием методов диагностики (КТ, МРТ с контрастированием). Клинические проявления ТВВ крайне разнообразны – начиная с бессимптомного течения при хроническом тромбозе и заканчивая ишемией и инфарктом кишечника при остром тромбозе с включением мезентериальных сосудов. При остром ТВВ проводится антикоагулянтная терапия с целью предотвращения распространения тромба на мезентериальные сосуды и реканализации существующего тромба. Альтернативой медикаментозному тромболизису можно считать прямой и непрямой тромболизис с введением антикоагулянта непосредственно в воротную или брыжеечную вену. Вопрос лечения хронического тромбоза остается дискутабельным: из-за отсутствия контролируемых исследований рекомендации при хроническом ТВВ совпадают с таковыми при лечении портальной гипертензии у больных ЦП. В некорригируемых случаях портальной билиопатии и гиперспленизма возможно проведение различных видов шунтирования.

Поражения воротной вены

Врожденные аномалии воротной вены представлены аплазией и стенозом, которые являются результатом патологической облитерации желточных вен и их вентральных анастомозов.

Кавернозная трансформация воротной вены (кавернома) может представлять собой врожденный порок развития, но обычно является конечным результатом послеродового тромбоза с последующей реканализацией и образованием новых сосудов (например, омфалит с тромбозом воротной вены).

Аневризмы воротной вены чрезвычайно редки.

Тромбоз воротной вены (ТВВ) может возникать в любом ее участке. Меньше, чем у половины больных этиологический фактор идентифицировать не удается, но ТВВ ассоциируется с воспалительными процессами (например, гнойным пилефлебитом, холангитом, гнойным воспалением прилежащих лимфатических узлов, панкреатитом и абсцессом печени). У детей это состояние иногда развивается в связи с пупочной инфекцией в период новорожденности, но портальная гипертензия может не проявлять себя годами. В большинстве случаев причиной служит инфекция, очаговая или системная. ТВВ встречается у 10% больных с циррозом и часто сопровождает гепатоцеллюлярную карциному.

ТВВ может осложнять беременность (особенно при эклампсии) и состояния, вызывающие стаз в воротной вене (например, закупорку печеночных вен, хроническую сердечную недостаточность и констриктивный перикардит). Сдавление воротной вены опухолями поджелудочной железы, желудка и других органов способно привести к ТВВ.

Причиной ТВВ могут быть и гематологические состояния, сопровождаемые склонностью к тромбообразованию.

Клиническая картина. Клинические проявления ТВВ зависят от локализации и степени распространения тромбоза, скорости его развития и, если это состояние вызвано заболеванием печени, от природы этого заболевания. ТВВ может вести к инфаркту печени или сегментарной атрофии. Если поражение сопровождается тромбозом брыжеечных вен, оно может быстро привести к смертельному исходу. Примерно в 1/3 случаев, при медленном развитии ТВВ, формируются коллатерали и происходит реканализация воротной вены (кавернозная трансформация воротной вены). Тем не менее конечным результатом является портальная гипертензия.

Доминирующим клиническим проявлением может быть основная болезнь (например, гепатоцеллюлярная карцинома), но часто признаком поражения служит кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Рецидивирующие кровотечения обычно не вызывают тяжелых последствий, поскольку функция печеночных клеток часто совершенно нормальна. Характерно увеличение селезенки, особенно у детей.

Диагноз должен предполагаться, если имеет место портальная гипертензия на фоне нормальной печеночной биопсии. Полезны данные УЗ- и КТ-сканирования, но устанавливаться диагноз должен путем ангиографии (например, спленопортографии, венозной фазы верхнебрыжеечной артериографии).

Лечение должно быть консервативным, при этом методом выбора радикальной терапии является эндоскопическая облитерация варикозных сосудов пищевода. Если такой подход не удается осуществить, а селезеночная вена проходима, альтернативным способом лечения может служить спленоренальный шунт. Если и это.не удается, должен быть наложен шунт между брыжеечной и полой венами (мезокавальный шунт). Поскольку мелкий размер вен способствует тромбированию шунта, процедуры шунтирования у детей следует откладывать на как можно более поздний срок. Имеются обнадеживающие результаты при использовании портально-системных анастамозов. Некоторые специалисты рекомендуют также поперечное прошивание варикозно расширенных вен пищевода с помощью сшивающего аппарата.

Узелковая регенеративная гиперплазия (УРГ) представляет собой редкое поражение, при котором иногда имеются патологические изменения воротных вен, ведущие к портальной гипертензии. Повсюду в печени встречаются очаги гиперплазированных печеночных клеток, окруженных ободком из ретикулярных волокон. При больших размерах узелки выглядят белыми. Регенерирующие узелки сдавливают центральные вены. УРГ может иметь место после применения потенциально гепатотоксических или противоопухолевых лекарств, после пересадки почек и в связи с сердечной недостаточностью. Преобладающий клинический признак — портальная гипертензия.

«Поражения воротной вены» — статья из раздела Гепатология

Источники: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/vorotnaya-vena/, http://umedp.ru/articles/tromboz_vorotnoy_veny_sovremennyy_vzglyad_na_voprosy_etiopatogeneza_profilaktiki_i_lecheniya.html, http://www.rosmedzdrav.ru/xhepatol/hepatol-0092.shtml