Тромбоз левой ветви воротной вены у новорожденных

Тромбозы у новорожденных и недоношенных детей

Тромбозы у новорожденных и недоношенных детей.

Эпидемиология тромбозы у детей

Возрастной пик: самая высокая частота тромбозов у новорожденных и недоношенных детей (второй возрастной пик — пубертат).

Частота составляет 5/100 000 живорожденных.

У 24/10 000 новорожденных, получающих лечение в отделениях реанимации, развивается тромбоз.

Диагностика вытекает из клинических симптомов, сонографии, допплер-/дуплекс-сонографии, возможно флебо-/ангиографии, МРТ-ангиографии.

Причины тромбозы у детей

Врожденные причины (редко являются единственной причиной тромбозов):

Редко — дефицит ингибиторов: антитромбина, протеина С, протеина S.

Чаще — генетические дефекты:

• мутация фактора У-Лейдена-С1691 А, гетерозиготное или гомозиготное носительство
• мутация в гене протромбина-020210 А, гетерозиготное или гомозиготное носительство
• полиморфизм метилтетрагидрофоллатредуктазы (MTHFR-), гомозигота Т677Т.
• повышение липопротеинов (окончательный уровень устанавливается только после 1-го года жизни).

Приобретенные причины: центральный венозный катетер (тромбоз верхней полой вены), сердечный катетер, перипартальная асфиксия, шок, сепсис, полицитемия, пороки сердца, эксикозы, диабетическая фетопатия и антифосфолипидный синдром у матери.

Симптомы тромбозы у детей

Венозные тромбозы: припухлость и синюшный цвет, иногда видны коллатерали.

Артериальные тромбозы: бледность, отсутствие пульса, невозможность измерить давление и сатурацию.

Центральный блок: например, приступ судорог.

Диагностика тромбозы у детей

Минимальная диагностика:

Общий анализ крови: гемоглобин, гематокрит, уровень тромбоцитов.

Коагулограмма: протромбиновый индекс, протромбиновое время, фибриноген, Д-димеры, (антитромбин).

Расширенная диагностика:

• может и должна проводиться в более поздние сроки.
• генетический анализ (дефекты, обозначенные): не ранее 2—3 дней после трансфузий. 1 мл крови в пробирку с ЭДТА. письменное согласие родителей.
• влияет на длительность реокклюзионной профилактики.
• зависимость показателей от возраста — необходим контроль в динамике.

Лечение тромбозы у детей

На сегодняшний день нет исследований, статистически доказывающих эффективность различных видов терапии.

Перед началом терапии обязательно выполнение нейросонографии.

Терапия выбора для новорожденных и недоношенных детей — гепаринизация.

При артериальных тромбозах должно обсуждаться вмешательство сосудистых хирургов (при периферических тромбозах это в большинстве случаев невозможно из-за недостаточной ширины сосудов и высокого Риска вазоспазма).

Обязательно привлечение гемостазиолога.

Тромболизис рекомбинантным активатором тканевого плазминогена или урокиназой

Внимание: всегда взвешивать необходимость и риск применения препарата!

• Жизнеугрожающие состояния (возможно также при синдроме верхней полой вены).
• Угрожающая потеря органа.
• Двусторонний тромбоз почечных вен (но: уровень эффективности при тромбозе почечных вен очень низкий, чаще — развитие «сморщенной почки», несмотря на результативный лизис).
• Угрожающая потеря конечности.

Внимание: тромбоз венозного синуса не является показанием для лизиса!

• Кровоизлияние в мозг (давностью менее 1 месяца).
• Операция или состояние после постановки центрального венозного катетера без возможности компрессии (
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

  Тромбоз воротной вены

  Тромбоз воротной вены – болезнь, которая возникает из-за частичной или полной непроходимости печеночных вен.

  Характеризуется явлениями портальной гипертензии, а также асцитом и недостаточностью печени.

  Портальная вена сдавливается на уровне или выше впадения в нее печеночных вен.

  Тромбоз портальной вены обуславливается соединительными мембранами в просвете вены или опухолью, кистой или рубцами, которые ее сдавливают.

  Причины патологии

  Заболевание редкое, и причины тромбоза воротной вены разнообразные. Часто возникает вместе с портальной гипертензии.

  Пилетромбоз разделяют на:

  • трункулярный или стволовой, когда тромб формируется в стволе вены и нарушает кровоток;
  • радикулярный, когда тромбируются ветви портальной вены (брыжеечные или селезеночная);
  • терминальный, когда тромбируется разветвление вены.

  

  тромбоз воротной вены
  

  Патология появляется из-за травмы стенки портальной вены, внешнего сдавливания сосуда опухолью, кистой или рубцом.

  Тромбоз воротной вены печени возникает вследствие недостаточности сердца, констриктивного перикардита, а также синдрома Бадда-Киари, представляющего собой тромбоз печеночных вен.

  К другим этиологическим признакам относят повышение свертываемости крови, приводящее к формированию сгустков (тромбов).

  Тромбоз возникает после удаления селезенки, у онкологических больных, из-за панкреонекроза, лимфаденита гастродуоденальной связки, при гематологических болезнях (полицитемии, гипертромбоцитемии).

  Частые причины заболевания – тромбоэмболия брыжеечных и геморроидальных вен, перенесенный пилефлебит (при панкреатите, сепсисе и эндокардите), цирроз печени (когда застаивается кровь, и воспалительный процесс распространяется с тканей печени на сосуды).

  Когда случается тромбоз портальной вены у новорожденных младенцев, причиной является инфекция культи пуповины (кстати, тромбоз пуповины тоже встречается). У старших детей причиной является аппендицит.

  Однако в 50% случаев сегодня неизвестна основная причина возникновения портального тромбоза.

  Клинические симптомы

  Свойственные для тромбоза воротной вены симптомы отличаются локализацией тромба в сосуде.

  Согласно международной классификации заболевания, для разных видов характерны такие клинические симптомы:

  1. Для стволового пилетромбоза характерное острое начало, которое проявляется резкой болью в эпигастральной области или со стороны печени, возникает кровавая рвота, понос. Из-за воспаления появляется перитонит, нарастает портальная гипертензия с развитием асцита, расширением вен брюшной стенки. В связи с прогрессированием печеночной недостаточности, возникает желтуха, отекают нижние конечности, развивается кровотечение, анемия. На хронической стадии дополнительно увеличивается селезенка.
  2. Для радикулярного пилетромбоза брыжеечных вен характерно постепенное нарастание боли в эпигастральной области, возникновение некроза кишок из-за нарушения их обычного кровоснабжения.
  3. Для радикулярного пилетромбоза селезеночной вены характерно быстрое начало, боль в левом подреберье, эпигастральной области. Селезенка увеличивается в размерах, появляется кровавая рвота, стул черного цвета. При хронической форме селезенка постепенно увеличивается, начинается кровотечение из вен пищевода и желудка, развивается асцит, тяжесть и боль в животе слева.
  4. Для терминального пилетромбоза характерна спленомегалия, расширяются вены подкожной сетки, появляется асцит.

  В ходе исследования патологии узнать больше про тромбоз воротной вены помогут фото расширенных вен подкожной сетки живота, пищевода и заднего прохода.

  

  Тромбоз воротной вены фото
  

  Диагностика тромбоза

  Для того чтобы исследовать пилетромбоз, нужно пройти обследование у хирурга и гастроэнтеролога. Больной должен сдать общие анализы кала, крови и мочи.

  Чтобы распознать тромбоз ворот вены нужно сдать коагулограмму (может повышаться фибриноген, определяется активированный фибриноген Б), оценить протромбиновое время, скорость свертываемости крови.

  С помощью инструментальной диагностики (УЗИ, цветное допплеровское сканирование, такое как допплер щитовидной железы, и картирование, КТ, МРТ, ангиография) можно определить причину возникновения тромбоза и локализацию тромба в портальной вене.

  К специфическим методам исследования относят венографию, спленопортографию, спленометрию.

  Консервативное и хирургическое лечение

  После постановки диагноза пациент требует немедленного стационарного лечения с применением консервативной терапии и оперативного вмешательства при необходимости.

  К консервативному лечению относятся:

  1. антикоагулянты для реканализации тромба (гепарин, ауенокумарол, бискумацетат, викасол);
  2. тромболитики (фибринолизин, стрептокиназа);
  3. плазмозаменители для возобновления объема циркулирующей крови после кровотечения (реополиглюкин, реоглюман);
  4. антибиотики для лечения инфекции вследствие пилефлебита (цефтриаксон, имипенем, циластин);
  5. гепатопротекторы для лечения печеночной недостаточности (гепабене);
  6. глюкокортикостероиды при тяжелом течении заболевания (преднизолон, дексаметазон);
  7. диуретики для лечения асцита и отека нижних конечностей, уменьшения прогрессирования сердечной недостаточности (фуросемид);
  8. ферментные препараты для лечения панкреатита и улучшения пищеварения (креон, панкреатин);
  9. дезинтоксикационные растворы (глюкоза, натрий хлорид).

  К хирургическим методам относят:

  1. применение зонда Блейкмора для остановки кровотечения вен, расширенных в полости пищевода;
  2. склерозирующая терапия – инъекционно вводится склерозирующий препарат в вены пищевода;
  3. оперативное вмешательство по спленоренальному, мезентерико-кавальному анастомозу;
  4. операция Таннера;
  5. дренирование асцита.

  Лечение тромбоза воротной вены требует индивидуального подхода и знаний со стороны медицинского персонала.

  Осложнения

  Если пациент несвоевременно обследован, и терапия начата во время прогрессирования болезни, возможны осложнения, например развитие инфаркта или некроза кишечника, острой и хронической печеночной недостаточности, формирование подпеченочного абсцесса, а также перитонита, профузного кровотечения из любого органа.

  Прогноз тромбоза воротной вены зависит от стадии заболевания, поскольку не всегда возможно выявить причину и сделать прогноз.

  Тромбоз воротной вены печени

  

  Варикоз исчез за 1 неделю и больше не появляется

  Тромбоз считается одним из опаснейших заболеваний сосудистой системы, причем угрозу для жизни несет появление тромбов как в венах, так и в артериях. Появившийся в любой части тела сгусток крови может со временем стать эмболом — «путешествующим» по кровеносной системе тромбом, который способен закупорить жизненно важную артерию и спровоцировать гибель человека. Чаще всего у людей случается тромбообразование в нижних и верхних конечностях. Но порой тромбоз охватывает вены внутренних органов, что в разы опаснее и сложнее поддается диагностике и лечению. Тромбоз воротной вены — один из самых тяжелых в группе подобных заболеваний, причем многими специалистами он признается не самостоятельной патологией, а осложнением прочих проблем в организме.

  

  Особенности заболевания

  Воротная вена в брюшине образует крупную систему, и по ее ветвям отводится венозная кровь от части ЖКТ, поджелудочной железы, селезенки, желчного пузыря. Сама воротная вена образуется от соединения верхней брыжеечной вены и селезеночной вены. Ее длительность до ворот печени — 6-8 см., а далее она разделяется на левую, правую долевую ветвь в долях печени. Внутри печени эти ветви делятся на сегментарные ветви, проходящие рядом с печеночной артерией.

  Тромбоз воротной вены представляет собой процесс формирования тромба в печеночных венах вплоть до полной закупорки просвета сосуда — основного ствола вены или ее ветвей. Заболевание отличается прогрессирующим течением, сопровождающимся тяжелым нарушением кровотока в печени и тонком кишечнике. Прочее название тромба в печени — пилетромбоз. Впервые такой диагноз поставил своему пациенту С.П. Боткин еще в 1862 году, а позже были собраны данные исследований и описаны основные причины и симптомы патологии.

  Тромбоз воротной вены не часто диагностируется в медицине, считаясь довольно редкой патологией. Он может быть следствием огромного количества состояний и нарушений, причем как протекающих в организме, так и хирургических вмешательств. Коварство болезни заключается в ее длительном бессимптомном течении, что делает затруднительной раннюю диагностику и начало лечения. При циррозе печени пилетромбоз развивается в 20-40% случаев, а при пересадке печени — в 2-20% наблюдений.

  Классификация заболевания включает такие его виды по локализации тромба:

  • корешковый тромб — возникает в вене желудка, селезенки, брыжейки, проникает в воротную вену;
  • трункулярный тромб — появляется в основном стволе вены;
  • внутрипеченочный (терминальный) тромб — развивается внутри печени.
  • По времени развития патологии ее дифференцируют на:
  • Острый пилетромбоз — возникает внезапно, развивается молниеносно, влечет за собой смерть в 99% ситуаций из-за некроза и отмирания желудка, поджелудочной железы, кишечника, печени, селезенки.
  • Хронический пилетромбоз — течет медленно, при этом полного прекращения кровотока не возникает. Тромб частично перекрывает просвет сосуда, а кровь от органов брюшины начинает течь в обход воротной вены по системе нижней полой вены.

  

  Причины возникновения

  У новорожденных детей симптомы тромбоза воротной вены могут быть связаны с инфицированием культи пуповины, когда инфекционные частицы попадают через вену пуповины в воротную вену. В более старшем детском возрасте причины заболевания обусловлены тяжелым течением острого аппендицита, когда микробы попадают в вену, инфицируя ее и вызывая воспаление (флебит) и тромбоз сосуда. Фактором риска по развитию пилетромбоза у детей являются врожденные аномалии строения вены.

  Во взрослом возрасте до 50% случаев тромбоза воротной вены остаются неизвестными относительно причины их возникновения.

  Оставшиеся зарегистрированные клинические случаи пилетромбоза, как правило, связаны с такими предпосылками:

  • хирургическое вмешательство на брюшине, особенно часто — спленэктомия;
  • травма, ранение стенки вены;
  • синдром гиперкоагуляции;
  • опухоль поджелудочной железы, сдавливающая вену;
  • цирроз печени;
  • карцинома печени;
  • эхинококковые кисты в печени;
  • альвеококкоз печени;
  • многоплодная беременность, осложнения беременности и родов, в частности, эклампсия;
  • синдром Баада-Киари;
  • панкреонекроз;
  • гнойные осложнения аппендицита, особенно перитонит;
  • гнойный холангит;
  • язвенный колит;
  • лимфаденит гепатодуоденальной связки;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • эндокардит;
  • заболевания, сопровождающиеся серьезным повышением вязкости крови;
  • сифилис;
  • тяжелые инфекционные болезни — малярия, лихорадка Эбола и т.д.

  

  Симптомы тромбоза

  Клинические проявления будут зависеть от скорости развития заболевания, от размера тромба и протяженности тромбоза, а также от того, какая именно патология или состояние вызвало пилетромбоз. Чаще всего симптоматика данной болезни в ее острой форме следующая:

  • резкие, внезапные боли в эпигастрии;
  • вздутие живота, прогрессирующее буквально на глазах из-за накопления жидкости в брюшине;
  • расширение подкожной венозной сети;
  • повторяющаяся рвота, в том числе кровавая;
  • кровотечение из прямой кишки;
  • желтуха;
  • отек нижних конечностей;
  • быстрое развитие разлитого перитонита;
  • многочисленные кровотечения, инфаркты на фоне ишемии органов;
  • смерть может наступить в течение пары дней (более характерно для стволового тромбоза).

  В подавляющем большинстве случаев тромбоз воротной вены имеет вялое течение и переходит в хроническую форму. При хроническом развитии патологии может наблюдаться спленомегалия, постоянный или преходящий асцит брюшины, слабость, потеря веса, отсутствие аппетита, регулярные боли в животе. Также наблюдается постоянное субфебрильное увеличение температуры тела, умеренный лейкоцитоз, небольшое увеличение печени и ее бугристость, болезненность ощупывания живота. При отсутствии правильной диагностики на этапе прогрессирования хронического пилетромбоза он нередко бывает пропущен до момента, когда спасти человека уже невозможно.

  Случается и относительно благоприятное развитие событий — появление коллатеральных вен, которые образуются за несколько дней, формируя каверному. При диагностике ее нередко воспринимают как опухоль из сосудов, либо как врожденную аномалию развития этой области организма.

  Такие коллатерали способны изменять вид желчных протоков, желудка, части тонкого кишечника, что еще больше затрудняет диагностику. Кроме того, подобные изменения в организме могут провоцировать развитие желтухи и прочие осложнения. В среднем, хронический тромбоз воротной вены может длиться от пары месяцев до года.

  Пилетромбоз принято разделять по стадиям:

  • первая — минимальный тромбоз, перекрытие не более 50% вены, сгусток крови находится выше области перехода воротной вены в вену селезеночную;
  • вторая — перетекание тромба до верхней брыжеечной вены;
  • третья — поражение всех вен брюшины с частичным сохранением кровотока;
  • четвертая — массивный тромбоз, серьезное нарушение кровотока и кровоснабжения внутренних органов.

  

  Возможные осложнения

  Пилетромбоз — очень серьезное заболевание, опасное как само по себе, так и своими осложнениями. При отсутствии развития сосудистых коллатералий кровоснабжение кишечника, печени и других органов не может осуществляться. В результате возникает ишемия с последующим некрозом. Последствием становится перитонит, полиорганная недостаточность, абсцесс печени, печеночная кома, обширное кишечное, желудочное кровотечение, подпочечный абсцесс. Любое из этих заболеваний способно привести к летальному исходу.

  Одним из вариантов клинического развития является гнойное расплавление тромба и переход болезни в осложненную форму — пилефлебит (пилетромбофлебит). Воспаление при данной патологии быстро переходит на все ветви печеночной вены, в результате чего формируются множественные абсцессы печени. Без экстренной массивной антибиотикотерапии и хирургического удаления гнойников данное заболевание тоже оканчивается смертью.

  Проведение диагностики

  Для постановки диагноза нужно выполнять следующие виды обследований:

  • коаулограмма (обнаруживаются повышение фибриногена, уменьшение времени свертываемости крови);
  • общий анализ крови (падение эритроцитов, увеличение лейкоцитов, снижение гемоглобина);
  • КТ и УЗИ (выявляются коллатеральные сосуды, асцит, расширение вен, гнойники в печени и прочие изменения во внутренних органах, в том числе увеличение селезенки);
  • ангиография (метод, позволяющий найти тромб в воротной вене, установить его величину, форму, скорость кровотока);
  • биопсия печени и лапароскопическое обследование (заболевание следует подозревать при всех случаях портальной гипертензии, но в отсутствие патологических результатов от биопсии печени).

  Согласно данным УЗИ, при тромбозе воротной вены диаметр сосуда увеличен до 13 мм. и более, повышается эхогенность печени. Болезнь в хронической форме часто принимают за хронический аппендицит, хронический холецистохолангит и прочие воспалительные болезни внутренних органов. Как правило, только после длительного наблюдения и обнаружения коллатералей диагноз окончательно подтверждается.

  Методы лечения

  У новорожденных и детей следует экстренно проводить лечение основного заболевания, ставшего причиной тромбоза воротной вены. Сюда относится удаление аппендикса, прочих источников инфекции, антибиотикотерапия. При хроническом пилетромбозе нередко вначале проводится консервативное лечение, либо оно осуществляется после спленэктомии — удаления селезенки. Медицинские приемы при тромбозе воротной вены хронического типа могут быть такими:

  • Исключение любых физических нагрузок и травм живота.
  • Введение под кожу малых доз адреналина для сокращения селезенки и выхода из нее излишка крови.
  • Внутривенное введение антибиотиков.
  • При кровотечениях — введение витамина К, рутина, хлористого кальция, полный покой. При серьезном кровотечении применяют внутривенное введение b-блокаторов.
  • При кровотечении из пищевода — введение в него специального баллона и его раздувание в сочетании с медикаментозной терапией.
  • Прокол брюшины и удаление из нее жидкости при асците.
  • Антикоагулянтная терапия для предотвращения формирования новых тромбов (при отсутствии кровотечений). Применяются гепарин, фраксипарин капельно внутривенно.

  При остром тромбозе системы воротной вены лечение экстренное хирургическое в сочетании с антикоагулятной терапией, которая необходима для недопущения инфаркта кишечника. Оперативное вмешательство, его вид и степень охвата брюшины будет зависеть от места локализации тромба и причины, вызвавшей заболевание. Проводится тромболизис при помощи транспеченочного доступа, чрезпеченочная ангиопластика, внутрипеченочное портсистемное шунтирование, тромбэктомия с введением фибринолитика и прочие типы операций (по показаниям). При хронической форме болезни те же виды операций проводятся в плановом порядке.

  Прогноз и профилактика

  Благоприятный исход наблюдается при наличии мелких тромбов, которые могут полностью рассасываться. Также крупные тромбы могут покрываться соединительной тканью, которая позже замещает весь тромб и формирует в нем каналы и щели для тока крови (канализация тромба). В итоге нормальный кровоток восстанавливается и тяжелых последствий для организма не возникает. К сожалению, при тромбозе воротной вены более часто наблюдается неблагоприятные исходы. В частности, они могут быть обусловлены эмболией тромба, септическим его расплавлением. В целом, 10-летняя выживаемость при пилетромбозе достигает не более 40-50% (имеется в виду хроническая и подострая форма болезни), что во многом зависит от причины болезни. При острой закупорке ствола воротной вены выживаемость больных стремится к нулю.

  Меры профилактики данной патологии следующие:

  • переход на правильное питание;
  • дополнительный прием витаминов;
  • потребление достаточного количества жидкости;
  • регулярные физические нагрузки;
  • пешие прогулки;
  • своевременное лечение всех болезней внутренних органов;
  • профилактические посещения специалистов общего и узкого профиля.

  Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?

  А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?

  И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

  Поэтому мы рекомендуем прочитать историю нашей читательницы Ксении Стриженко о том, как она вылечила вырикоз Читать статью >>

  Источники: http://www.sweli.ru/deti/do-goda/bolezni-detey-do-goda/trombozy-u-novorozhdennykh-i-nedonoshennykh-detej.html, http://trombanet.ru/tromboz-vorotnoj-veny/, http://atlasven.ru/venyi/tromboz/vorotnaya-vena.html